Doença de Stargardt
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É a distrofia hereditária macular mais frequente. Se caracteriza pela perda progressiva da visão central. Clinicamente observamos atrofia foveal bilateral rodeada por discretos fleckers no epitelio pigmentar da retina. Se os fleckers estiverem espalhados por toda a retina a doença pode ser conhecida como fundus flavimaculatus. Os pacientes normalmente apresentam diminuiçao gradativa e bilateral da acuidade visual entre 6 anos e 20 anos e a acuidade visual costuma variar entre 20/50 e 20/200.

O diagnostico normalmente é confirmado por angiografia flurosceínica, aonde encontramos o característico silêncio de coróide, presente em 80% dos casos. O campo visual manual apresenta escotoma central inicialmente relativo que com a progressão da doença se torna absoluto. Na tomografia de coerência óptica encontramos afinamento da camada de fotorreceptores e atrofia do epitelio pigmentar da retina.

Diagnóstico diferencial se dá com outras distrofias hereditárias como distrofia cones, cones/bastonetes e maculopatia toxica por uso de hidroxicloroquina.

Não ha tratamento até o presente momento mas opções terapeuticas com terapia genetica e células tronco estão em fase de estudo e são promissoras.

Importantíssimo referenciar o paciente para o serviço de baixa visão para a melhor correção optica e adaptação de recursos ópticos para perto e para longe, o que possibilita o paciente utilização da sua visão de maneira máxima.

Dra. Simone Boghossian